胸部不适竟是罕见的肝淀粉样变

2018-08-10 15:01图文来源:新华报业网

【健康提醒】

63岁的蒋某在一次受凉后出现胸闷不适,开始了漫长的求医之路,辗转于多家医院多个科室,最终在澳门金沙线上娱乐市第二医院汤山分院肝病科获得了确诊,竟是罕见的肝淀粉样变。

据了解,蒋某于2018年2月出现胸闷,至当地医院就诊,查胸部CT提示心包积液,经过化验心包积液成分,考虑为结核性心包炎。6月初患者腹部不适明显,辗转至澳门金沙线上娱乐市第二医院汤山分院肝病科就诊,该科吴卫锋主任为明确诊断,遂从肝脏上取出一块组织化验,经过深谙病理的杨永峰主任医师阅片,病理多倾向于肝细胞淀粉样变,经过特殊染色结果提示淀粉样物质刚果红染色(+)。考虑到肝淀粉样变性与多发性骨髓瘤同为单克隆性浆细胞增生性疾病。吴主任又进一步建议患者进行了骨髓穿刺活检,骨髓病理明确提示为多发性骨髓瘤。

吴主任提醒,肝淀粉样变性患者入院时,通过其临床表现和相关检查资料很难确诊,通常要和病毒性肝炎、药物或毒物类肝损伤、自身免疫性肝病等疾病相鉴别,但最终确诊仍需要行活组织检查,对于临床上有不明原因肝肿大、ALP明显升高的患者,在综合评估后,有必要行肝活组织病理检查及特异性组织学染色(刚果红染色),以明确诊断。

不过,肝淀粉样变性的预后较差,主要取决于患者的治疗时机和病变类型,发病后未经治疗仅能存活1-2年,中位生存时间为10-14个月。本病尚无特效治疗方法,主要包括以烷化剂为基础的化疗。另外造血干细胞移植亦为有效的治疗方法,但由于该病通常有肾、心脏、肝脏、胃肠道或神经病变,这使得它不同于其他疾病的造血干细胞移植,其移植相关病死率非常高,尤其是心脏受累者。该病预后差,临床医师须提高对该病的认识,以免延误疾病的诊治,早期诊断有利于提高疗效,避免器官功能进行性恶化。

作者:戚在兵责任编辑:朱皓
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